溶血性貧血

はじめに“溶血性貧血”とは…
→体内で赤血球が本来の寿命より早く、何等かの原因で大量に破壊され、血液が失われる状態。
 赤血球の破壊される場所により血管内溶血と血管外溶血に分けられます。血管内溶血は文字とおり血管内で直接補体やリンパ球によって赤血球が破壊されるのに対して、血管外溶血は肝臓や脾臓・骨髄組織内の食細胞(マクロファージ)によって貪食されることにより赤血球が減少します。
*この溶血性貧血の原因には以下のようなものが挙げられます*
免疫介在性
 抗体や補体などの免疫が関与して赤血球を破壊するもので、自己免疫性溶血性貧血・薬剤誘発性溶血性貧血・同種免疫性溶血性貧血(新生児溶血、不適合輸血)などがあります。
感染性
 細菌やウイルス・リケッチア・原虫などの感染によるもので、ヘモバルトネラ症・バベシア症・レプトスピラ症などがあります。
化学物質ないし毒性物質
 タマネギ・DLメチオニン・アセトアミノフェン・メチレンブルー・プロピレングリコールなどによりハインツ小体性貧血やメトヘモグロビン血症などがみられます。
機械的破壊
 物理的作用により赤血球が破壊されるもので、大血管障害性溶血性貧血と細血管障害性溶血性貧血に大別されます。前者はフィラリア症の大静脈塞栓症や弁膜症などにおいてみられるもので、後者は播種性血管内凝固症候群(DIC)や溶血性尿毒症症候群(HUS)など血管に微細な血栓が形成される疾患や血管肉腫や播種性癌転移のような異常な細血管塊が形成されるような疾患でみられます。
先天的異常
 ピルビン酸キナーゼ欠乏症・フォスフォラクトキナーゼ欠乏症・遺伝性口唇状赤血球増加症など先天性の酵素欠損症や細胞膜の異常によるもの。
その他
 有棘赤血球の増加による溶血性貧血。重度肝臓障害でみられ、spur cell anemiaとも言われます。
次回は、この中の自己免疫性溶血性貧血(IHA)について取り上げます。


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